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自身免疫性疾病

重症肌无力怎么确诊?重症肌无力(MG)是一种神经-肌肉接头传递功能障碍的获得性自身免疫性疾病。主要由于神经-肌肉接头突触后膜上AChR受损引起。临床主要表现为部分或全身骨骼肌

重症肌无力怎么确诊?

重症肌无力(MG)是一种神经-肌肉接头传递功能障碍的获得性自身免疫性疾病。主要由于神经-肌肉接头突触后膜上AChR受损引起。临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和极易疲劳,活动后症状加重,经休息和胆碱酯酶抑制剂治疗后症状减轻。

重症肌无力常表现为以下症状:

1.受累骨骼肌病态疲劳 肌肉连续收缩后出现严重无力甚至瘫痪,休息后症状减轻。肌无力于下午或傍晚因劳累后加重,晨起或休息后减轻,此种波动现象称之为“晨轻暮重”。

2.受累肌的分布和表现 全身骨骼肌均可受累,多以脑神经支配的肌肉最先受累。首发症状常为一侧或双侧眼外肌麻痹,如上睑下垂、斜视和复视,重者眼球运动明显受限,甚至眼球固定,但瞳孔括约肌不受累。面部肌肉和口咽肌受累时出现表情淡漠、苦笑面容;连续咀嚼无力、饮水呛咳、吞咽困难;说话带鼻音、发音障碍。累及胸锁乳突肌和斜方肌时则表现为颈软、抬头困难,转颈、耸肩无力。四肢肌肉受累以近端为重,表现为抬臂、梳头、上楼梯困难,腱反射通常不受影响,感觉正常。

3.重症肌无力危象 指呼吸肌受累时出现咳嗽无力甚至呼吸困难,需用呼吸机辅助通气,是致死的主要原因。

MG患者受累肌肉的分布与某一运动神经受损后出现肌无力不相符合,临床特点为受累肌肉在活动后出现疲劳无力,经休息或胆碱酯酶抑制剂治疗可以缓解,肌无力表现为“晨轻暮重”的波动现象。结合药物试验、肌电图以及免疫学等检查的典型表现可以做出诊断。确诊依靠细致准确的新斯的明试验,绝大多数患者均是通过此项试验而确诊,但新斯的明阴性不能完全排除MG的可能。重复神经电刺激、单纤维肌电图以及AChR抗体检测可以为新斯的明试验不确定的患者提供有价值的实验室诊断。

下述试验有助于MG的诊断:

1.疲劳试验 嘱患者持续上视出现上睑下垂或两臂持续平举后出现上臂下垂,休息后恢复则为阳性。

2.抗胆碱酯酶药物试验

(1)新斯的明试验:新斯的明0.5~1mg肌内注射,20分钟后肌无力症状明显减轻者为阳性

(2)依酚氯胺试验:依酚氯胺10mg用注射用水稀释至1ml,静脉注射2mg,观察20秒,如无出汗、唾液增多等不良反应,再给予8mg,1分钟内症状好转为阳性,持续10分钟后又恢复原状。

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