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结缔组织疾病

结缔组织病好治吗?能治愈吗?去年9月,广东岭南职业技术学院一名大三女生在学校宿舍内猝死。该女生生前曾患“全身性结缔组织病”硬皮症住院治疗,疑其猝死与其有关,这让人们不禁想

结缔组织病好治吗?能治愈吗?

去年9月,广东岭南职业技术学院一名大三女生在学校宿舍内猝死。该女生生前曾患“全身性结缔组织病”硬皮症住院治疗,疑其猝死与其有关,这让人们不禁想问,结缔组织病到底是一种什么样的疾病呢?

医师表示,通常情况下,结缔组织病引起猝死的案例发生率颇高,一是结缔组织有可能对心血管的传导系统带来损害,产生心律失常,可能导致猝死。二是结缔组织疾病的急性期,也可能导致心律失常而猝死。结缔组织的病程很漫长,有时候看起来已经痊愈,但结缔组织的损害还可能持续存在。如果发生容易劳累、经常发烧等症状,应及时就医复查。

什么是结缔组织病?

结缔组织由细胞和大量细胞间质构成,结缔组织的细胞间质包括液态、胶体状或固态的基质、细丝状的纤维和不断循环更新的组织液,具有重要功能意义。细胞散居于细胞间质内,分布无极性。一般所说的结缔组织仅指固有结缔组织,结缔组织在体内广泛分布,具有连接、支持、营养、保护等多种功能。

结缔组织病是以疏松结缔组织粘液样水肿及纤维蛋白样变性为病理基础的一组疾病。临床工作中常见的包括系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、皮肌炎、结节性多动脉炎、白塞氏病等。其常常表现为全身结缔组织受累,其中消化系统症状首发较为常见。

NO.1 类风湿关节炎(RA)

目前认为是与遗传、性激素、感染等因素相关的以关节滑膜为主要靶组织的全身性慢性自身免疫病。

NO.2 系统性红斑狼疮(SLE)

目前认为其发生系机体免疫功能异常,进而自身抗体造成多系统、器官、组织损伤的自身免疫性疾病。

NO.3 干燥综合征(SS)

是以累及外分泌腺为主的慢性炎症性自身免疫病,故又名自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎。分为原发与继发两类。

NO.4 硬皮病(scleroderma)

其临床特征为局限性或弥漫性皮肤增厚或纤维化,并可累及心、肺、肾、消化道等多器官的全身性自身免疫病,其病因及发病机制尚不明确。有 60% 左右的患者出现胰腺外分泌功能下降,胰腺坏死少见。

NO.5 多发性肌炎(PM)和皮肌炎(DM)

是一组横纹肌非化脓性炎性肌病,常出现颈肌、咽肌等炎症、变性改变,对称性肌无力、肌萎缩,可累及多系统,易伴发肿瘤。无皮损的为 PM,伴皮损的为 DM;目前认为其发病与病毒感染、免疫异常、遗传、肿瘤相关。

NO.6 混合性结缔组织病(MCTD)

为具有 SLE、SSc、PM/DM、RA 等疾病特征的临床综合征,血清中有高滴度斑点型抗核抗体(ANA)和 U1RNP(nRNP)抗体。具体病因及发病机制不明,属于一种免疫功能紊乱的疾病。MCTD是一种免疫功能紊乱的疾病,MCTD发病年龄从4岁到80岁,大多数患者在30~40岁左右出现症状,平均年龄37岁。女性多见,约占80%。

结缔组织病有哪些表现?

1.关节病变:关节病变呈多发性或关节痛,占87%~100%,关节畸形少见,有时偶见如类风湿性关节炎的畸形。

2.消化道:累及70%,可见食道扩张,蠕动减弱或消失,吞咽困难,十二指肠扩大和大肠憩室,曾报导有肠壁囊样积气症。

3.肺病变:约占70%,有些临床上可无呼吸道症状,有暂时性胸膜炎,可伴少量胸腔积液,间质纤维化,肺功能测定3/4病例受损,最常见为一氧化碳弥散功能障碍和肺活量减低,呼吸受限,某些有运动性呼吸困难和肺动脉高压,后者可继发于肺纤维化或肺小动脉内膜增生。

4.心脏异常:20%的患者心电图不正常,最常见的改变是心律失常,右心室肥厚,右心房增大和室间传导损害。约30%有心包炎,是心脏受累最常见的临床表现,心包填塞少见。

5.神经系统病变:中枢神经系统病变并不是本病显著的临床特征,约占10%,呈无菌性脑膜炎、癫痫、横贯性脊髓炎、马尾综合征、多发性周围神经病变和三叉神经病变、发作性血管性头痛和精神病。

6.雷诺氏征:部分患者在病程中出现皮肤黏膜病变,指(趾)端遇冷或情绪激动时出现发白,然后发紫、发红或伴有指(趾)端的麻木、疼痛,严重的可有皮肤溃破并且伴有手指肿胀、变粗,全手水肿等现象。

7.肌肉病变:肌痛是MCTD常见的症状,但大多数患者没有明确的肌无力、肌电图异常或肌酶的改变。

8.肾脏:弥漫性肾小球肾炎和实质间质性病变很少发生,通常为膜性肾小球肾炎,有时也可引起肾病综合征,但大多数患者没有症状。长期肾脏病变可引起淀粉样变和肾功能不全。

9.血管:血管造影发现MCTD患者中等大小血管闭塞发病率较高。

10.血液系统:血小板减少,血栓性血小板减少性紫癜,红细胞发育不全相对少见。大多数患者有高丙球蛋白血症。

结缔组织病病因?

结缔组织病的病因还不十分清楚,一般认为与遗传、免疫及病毒感染等有一定的关系,是多因性的疾病。随着免疫学的进展,发现多数结缔组织病均伴有免疫学的异常,如抑制性T细胞功能低下、体液免疫功能亢进,有些结缔组织病有自身抗体的存在,故也将这组病归入免疫性疾病或自身免疫性疾病。

结缔组织病如何护理?

结缔组织病一般以对症治疗和控制病情发展为主,治疗方案和药物剂量应注意个体化的原则,并注意观察药物的不良反应。结缔组织病是一种慢性疾病,可反复发作,因此需细心呵护。

1.皮肤护理

观察皮肤损害的范围、皮肤弹性及皮肤颜色的变化;观察雷诺现象发生频率、持续时间,以了解病情发展情况。要注意防寒保暖、戒烟、减少促进血管收缩的因素,保护肢端的血液运行通畅,减轻症状。

2.关节护理

保护关节,减轻关节的疼痛不适:鼓励病人多休息,但应避免固定不动。平时应维持正确的姿势,每天应有适当的活动,以保持正常的关节活动度。冬天宜注意关节部位的保暖。若疼痛剧烈,则给予止痛与消炎剂。

3.肌肉护理

急性期应卧床休息,以避免肌肉的损伤。缓解期逐渐增加活动量,不宜做剧烈运动,从短距离散步开始,逐渐锻炼肌力。每天可进行温水浴,轻轻按摩肌肉,尽量料理个人的生活,以减慢肌力下降速度,提高协调能力,延缓肌肉萎缩的发生。同时,避免日光直射曝晒或受冻,以免增加肌肉、皮肤的损害。

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什么是未分化结缔组织病?

未分化结缔组织病是有一项以上典型的风湿病症状或体征,例如:关节炎、雷诺氏现象等等,也有一项以上高滴度自身抗体,例如:如抗核抗体、抗ssA抗体等呈阳性,却不符合任何其他结缔组织病的诊断标准。其展现形式呈动态变化的过程:一部分患者可发展为定型的结缔组织病,如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮等;一部分患者可以保持其未分化的特征不变;还有一部分患者症状可以消退。


答案编辑及审核专家:蔡小燕 主任医师, 广州市第一人民医院


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什么是结缔组织病?

结缔组织病是泛指结缔组织受累的疾病,包括红斑狼疮、类风湿关节炎、硬皮病、皮肌炎、结节性多动脉炎、韦格纳肉芽肿、巨细胞动脉炎及干燥综合征等。该病如何预防?下面简单介绍一下!

结缔组织病的预防

结缔组织病具有某些临床、病理学及免疫学方面的共同特征,如多系统受累(即皮肤、关节、肌肉、心、肾、造血系统、中枢神经等可同时受累),病程长,病情复杂,可伴发热、关节痛、血管炎、血沉增快、γ球蛋白增高等。以下为预防方法:

1.一级预防  

(1)该病病因与自身免疫功能失调有关,因此必须加强身体锻炼,具有合理生活规律,保持愉快的心情以提高机体免疫功能。 

(2)加强营养,补充维生素。 

(3)注意保暖,避免受风寒侵袭。

2.二级预防 

(1)早期诊断:目前无早期诊断标准,主要靠综合诊断。凡临床上遇到多关节炎或关节痛,雷诺现象,无固定部位的肌肉疼痛,不明显的手指肿胀,不同程度的贫血及血沉增快,原因不明的肺弥散功能下降或同时出现系统性红斑狼疮、多发性肌炎、系统性硬化症三者或其中二者的不典型临床特征,即应考虑到本病的可能,进行抗核抗体(ANA)及抗核糖核蛋白抗体(RNP)检查,有利于疾病的早期诊断。  

(2)早期治疗:由于本病有多系统、多器官损害的特点,临床表现、病变程度差异很大,因而治疗方案必须根据每个患者的具体情况而定,强调个体化治疗。①出现关节炎、皮疹、浆膜炎、肌炎、贫血、白细胞减少,轻度肾脏损害者可采用中小剂量糖皮质激素治疗。②轻度的关节炎可用非甾体抗炎药,如布洛芬或萘普生控制。而对有侵蚀性关节炎而无肾累及者,则宜及早应用金制剂或青霉胺。③皮肤损害可用抗疟药和氯喹治疗。④雷诺现象应用钙离子拮抗剂,如硝苯地平、硫氮革酮可减轻症状及减少发作。⑤出现重度肌炎者,则需用较大剂量糖皮质激素并需维持较长时间。⑥该病的严重肾脏病变是应用大剂量糖皮质激素的指征,必要时可并用免疫抑制剂,如环磷酰胺冲击治疗。⑦中医辨证论治。  

3.三级预防

(1)坚持正规治疗,并避免和减少激素、免疫抑制剂、非甾体药的副作用;  (2)坚持功能锻炼,增强自身免疫功能;

(3)生活应有规律,劳逸适度,症状显著时可适当休息;

(4)注意肢端保暖,避免妊娠、过度劳累及剧烈精神刺激。

以上就是对该问题的解答,希望对大家有所帮助,想了解更多的健康知识,欢迎关注我们!

什么是结缔组织病?有哪些症状?

在临床上结缔组织病是泛指结缔组织受累的疾病。包括系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、硬皮病、皮肌炎、结节性多动脉炎、韦格纳肉芽肿、巨细胞动脉炎及干燥综合征、变应性血管炎、贝赫切特综合征、结节性非化脓性发热性脂膜炎等。

那么,结缔组织又是什么呢?结缔组织是构成身体几乎各个组织、器官、系统的重要组成,许多疾病进入多功能衰竭时,都会影响到结缔组织,笼统称结缔组织病不合适。风湿性疾病研究关节、肌腱及韧带等病变,它们也由结缔组织构成,所以也可称为结缔组织病。

结缔组织病的典型症状为发热,关节痛,血管炎,血沉增快,γ球蛋白增高等。

结缔组织的症状表现还有肿胀手或手指硬化,如腊肠样,面部水肿、皮肤绷紧、增厚、弹性差。皮肤可以被捏起数厘米,但放开后恢复正常。脱发,贫血,胸膜炎,心包炎,关节炎,颊部红斑(碟斑),轻微的创口可引起较大的开裂性伤口,但出血少,伤口愈合困难。因深部组织变脆引起外科并发症。常常发生滑液渗出,扭伤,脱臼。 25%的患者出现脊柱后侧凸,20%有胸部畸形,5%有马蹄内翻足,1%有先天性髋脱位。90%的成人患者有平足症。常见有胃肠道疝和憩室。早期即出现雷诺现象/食管蠕动功能降低。有肺部症状,肺部累及( 二氧化碳弥散功能小于 70% 、肺动脉高压、肺活检示增殖性血管损伤)。

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结缔组织病怎么治疗?

您好!您说的症状符合中医治疗“混合性结缔组织病”的范畴,您可以参照下面的内容进行调理、治疗。

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混合性结缔组织病(MCTD)是一类具有系统性红斑狼疮、硬皮病、类风湿性关节炎和多发性肌炎等多种结缔组织病临床表现,但又不符合其中任何一种疾病的诊断,且在血清中有高效价核糖蛋白(RNP)抗体的一种自身免疫性疾病,部分患者最终可以发展为系统性红斑狼疮、硬皮病或类风湿性关节炎等。

MCTD发病年龄从4~80岁,大多数患者在20~30岁左右起病,男女比例为1 ∶16,成人20%~28%可出现肾损害,儿童33%~50%病变累及肾脏。

根据其临床表现可归属于中医学“痹证”、“阴阳毒”、“虚劳”等范畴。

就临床资料分析,混合性结缔组织病有以下特点。

1.发病因素 本病的病因及发病机制尚不明确。有关基因的研究提示混合性结缔组织病的易感性与主要组织相容性复合体Ⅱ基因有关,其中以与HLA-DR4的关系最密切。分子基因研究表明,HLA功能结构域或所谓的共同抗原表位可能是决定混合性结缔组织病发生的重要因素。

2.常见的诱发与加重因素 病毒感染可能是诱发和加重的因素,主要是影响自身免疫功能障碍而致发病。其可能机制是:①受病毒感染的T细胞细胞毒作用增强,导致组织细胞破坏;②受病毒感染的T细胞功能受抑制而致增强的B细胞产生抗体;③宿主内源性感染或内源性病毒产物,通过病毒对HLA-B8阳性宿主的异体化作用,将病毒种植于白细胞表面上,因而出现抗病毒和抗病毒感染的细胞反应,这些反应包括细胞免疫反应和体液免疫反应。病毒可使组织成分发生变化而出现自身抗原性,刺激B细胞产生相应抗体,发生抗原抗体反应,形成免疫复合物,引起组织损伤。受病毒感染的细胞在细胞毒作用下释放出碎片,可使机体发生自身致敏作用,因而产生抗细胞成分抗体。此外,病毒刺激淋巴细胞可产生中和因子,促使自身免疫的发生。

明确混合性结缔组织病的发病因素,积极祛除混合性结缔组织病常见诱发与加重因素在诊治上有着至关重要的作用,中医中药在改善证候、减轻症状、提高生活质量等方面有着较好的疗效。

【病因病机】

本病是由于先天禀赋不足,腠理不坚,复感外邪,风、热、寒、湿诸气杂至,相合而病。病邪痹阻,气滞血瘀,水湿停聚,酿生痰湿,日久郁而化热,耗气伤阴,而出现虚实夹杂之变证。

1.内因 多责之于先天禀赋不足,阴阳、气血亏虚或失衡,日久造成脏腑功能紊乱,常在外邪的诱发下而起病。或由后天饮食偏嗜,如嗜食辛辣肥甘而生湿、生热、生痰;或暴食生冷,伤及脾阳;或由劳倦过度,病后失养;或内伤情志,损及脏腑、气机等等,均可导致机体内环境的失衡而成为发病的基础。

(1)先天禀赋不足:先天禀赋不足之人,阴阳失调,偏于肾阴亏虚,则属阴虚内热。外邪乘虚而入,“邪入于阴则痹”。痹阻先在阴分,阴虚为本,血虚有火。病久阴血暗耗,阴损及阳,气阴两虚,时有外感诱发,病深则阴阳两虚。

(2)肾阳衰微:素体肾阳衰微,阴寒内凝,复感外邪而发。病程迁延日久者,痹阻络脉之邪可内舍于脏腑,使脏腑功能失调,元阳虚亏,真阴不足,气血虚衰,全身多部位和脏器损害,甚至危及生命。

2.外因 多由外感六淫,或留着肌肤,闭阻关节,或内侵脏腑而导致发病。六淫外感,素体营血不足,卫外不固,腠理不密,风寒湿之邪乘虚外袭,凝结于肤腠,阻滞于经络,致使营卫失和,气血瘀滞,痰瘀痹阻,失于濡养;或外邪郁而化热,化热则伤阴,湿热交阻或暑热由皮肤而入,酿成热毒;燥气伤津,津亏血燥。总之,风、寒、暑、湿、燥、火,外能伤肤损络,内能损及营血脏腑。

总之,本病复杂多样,外及五体(筋、脉、肉、皮、骨),内涉五脏,而以肝肾为病变中心。常为湿热、气滞、瘀血、脏腑虚损等多种证候同见,表现为本虚标实、虚实夹杂之证,但以邪气盛为其主要方面。

【诊断与鉴别诊断】

1.诊断 临床常用Sharp标准。

主要标准:①重度肌炎;②肺部累及(CO2弥散功能小于70%、肺动脉高压、肺活检示增殖性血管损伤);③雷诺现象/食管蠕动功能降低;④手肿胀或手指硬化;⑤抗ENA抗体阳性,且滴度≥1 ∶10000,抗U1RNP(+)及抗Sm(-)。

次要标准:①脱发;②白细胞减少;③贫血;④胸膜炎;⑤心包炎;⑥关节炎;⑦三叉神经病变;⑧颊部红斑;⑨血小板减少;⑩轻度肌炎。

确诊:①4个主要标准;②血清学抗RNP(+),滴度大于1 ∶4000,需除外Sm抗体阳性。可能诊断:①临床上符合3个主要标准或2个主要标准及2个次要标准;②血清学抗RNP抗体阳性,滴度大于1 ∶1000。

2.鉴别诊断 本病早期诊断难与其他类似疾病如SLE、系统性硬化症、多发性肌炎、类风湿性关节炎、干燥综合征、血管炎、病毒性心包炎、特发性血小板减少性紫癜、淋巴瘤、慢性活动性肝炎、血管供血不足综合征,以及不明原因发热等鉴别,需随访。

(1)本病与SLE的鉴别:本病存在以下特征可与SLE相鉴别:①高发病率的雷诺现象;②肿胀手;③肌炎;④食道运动障碍;⑤肺部疾病;⑥严重的肾和中枢神经系统病变少见;⑦ds-DNA或Sm抗体、LE细胞、低补体血症发生率低。

(2)本病与硬皮病鉴别:本病存在以下特征可与硬皮病相鉴别:①高发病率的多关节炎、肌炎、淋巴腺病、白细胞减少、高球蛋白血症;②本病泛发性硬化症少见。

(3)本病与多发性肌炎鉴别:①本病中雷诺现象、关节炎、手肿胀、食道运动障碍、肺部疾患、淋巴腺病、白细胞减少显著高于多发性肌炎;②本病病程中RNP抗体持续存在,多发性肌炎极为少见;③PM-1(核酸蛋白抗原的一种)抗体见于半数多发性肌炎患者,但本病极为少见。

(4)本病与重叠综合征鉴别:①重叠综合征(OLS)具有各重叠结缔组织病各自的诊断标准的部分内容;②OLS预后不佳,一般生存率低于5年。③OLS具有其他核酸蛋白抗原的抗体(除RNP外)。近年来研究硬皮病肌炎重叠综合征无RNP。本病具RNP高滴度的特征,因此,RNP可作为本病的拟诊指标,尤其是当临床表现不完全的早期。此外,高滴度点状型ANA结合临床也可提示MCTD,并做RNP试验,如为高滴度,应进行全面彻底检查,常可发现异常。

【辨证论治】

1.外邪袭表,卫热入营

证候:发热,微恶风寒,口干微渴,咽喉痛,身痛,手指肿胀、疼痛、屈伸不利,双手白紫相继,皮肤斑疹,小便多泡沫或镜下血尿,舌红,脉数。

基本治法:清热解毒,疏风凉血。

方药运用:普济消毒饮加减。常用药:黄连5g,黄芩12g,连翘12g,玄参12g,牛蒡子12g,柴胡12g,升麻8g,甘草10g,僵蚕12g,蝉蜕10g,丹皮15g,川芎20g。方中黄芩、黄连、连翘、柴胡、牛蒡子、甘草清热解毒;升麻、僵蚕、蝉蜕疏风解表;丹皮、玄参、川芎、甘草凉血止血、化瘀散结止痛;牛蒡子利咽消肿。

加减:血尿重者加白茅根、大蓟、小蓟、仙鹤草凉血止血;口渴者,加沙参、天花粉、石斛、麦冬养阴生津。

2.气营热盛,充斥三焦证

证候:发热,头痛,口渴,咳嗽,发噎、吞咽困难,腹痛、腹胀,手指肿胀,屈伸不利,关节疼痛,双手白紫相继,皮肤斑疹,肢体水肿,尿少、多泡沫而赤或镜下血尿,舌红,脉洪数。

基本治法:清热解毒,凉血泻火。

方药运用:清瘟败毒饮加减。常用药:石膏30g,生地30g,水牛角30g,黄连5g,栀子15g,黄芩15g,玄参15g,车前子(包煎)30g,甘草10g,丹皮10g,柴胡15g,赤芍15g,制大黄6g。方中石膏、制大黄通腑泄热、降气止痛;黄连、栀子、黄芩、柴胡清热解毒、苦寒坚阴;生地、水牛角、玄参、赤芍、丹皮凉血止血、透疹发斑;甘草缓急止痛;车前子利水消肿。本方加减后秉承白虎汤大清气热、泻胃火;清热解毒汤凉血解毒;三黄泻心汤清热解毒之意。

加减:肢体浮肿、尿少者,加冬瓜皮、大腹皮、茯苓、泽泻、猪苓利水化湿;口渴甚者,加天花粉、石斛、麦冬养阴生津止渴。

3.血分虚热,肝肾阴虚证

证候:发热,暮热早凉,心悸,口咽干燥,目睛干涩,双手白紫相继,手足蠕动、瘛疭,关节、肌肉疼痛,皮肤斑疹,肉眼或镜下血尿,舌红,脉细数。

基本治法:清热凉血,滋补肝肾。

方药运用:六味地黄汤加减。常用药:生地30g,丹皮10g,山茱萸10g,怀山药30g,车前草30g,当归10g,青蒿10g,五味子10g,白茅根30g,甘草10g,人参10g,冬虫夏草(研末吞服)3g。方中生地、山茱萸、当归、五味子滋补肝肾、补血养阴;青蒿清退虚热;人参益气生津;冬虫夏草、怀山药、车前草补益脾肾、阳中求阴;生地、丹皮、白茅根凉血止血;当归、丹皮活血化斑;甘草缓急止痛、解痉。

加减:手足抽搐者加天麻、全虫、钩藤、石决明平肝息风通络;失眠多梦者加炒枣仁、柏子仁宁心安神。

4.瘀血阻络证

证候:眼睑紫红,皮肤发硬,手指肿胀、疼痛,屈伸不利,双手白紫相继,关节疼痛,痛有定处,皮肤斑疹,肉眼或镜下血尿,舌边青紫,脉弦细。

基本治法:活血化瘀,通络止痛。

方药运用:桃红四物汤加减。常用药:桃仁15g,红花15g,川芎20g,生蒲黄15g,丹参30g,黄芪30g,地龙20g,水蛭6g,三七粉(冲服)3g。方中桃仁、红花、当归、川芎、丹参、地龙、水蛭活血化瘀;黄芪益气活血;生蒲黄、三七凉血化瘀止血。

加减:小便不畅者,加车前子、白茅根利水通淋;血虚者,加当归养血活血。

【其他治疗】

1.中成药

(1)湿热痹冲剂:主要成分:苍术、防己、防风、地龙等。功效:疏风清热,利湿通络,适用于湿热阻络证。可用于本病关节疼痛明显者,每服1袋,每日3次。

(2)雷公藤多苷片:主要成分:中药雷公藤的提取物。功效:清热祛湿,解毒消肿。每次10~30mg,每日3次。临床运用当注意其毒副作用,定期复查肝肾功、血常规等。

2.针灸疗法 常用穴位:肩关节痛取肩髃、肩贞、风门;手腕、肘关节痛取阳溪、曲池、尺泽、天井、外关、合谷、曲泽;膝关节痛取环跳、秩边、腰眼;膝关节、踝关节痛取犊鼻、阳陵泉、阴陵泉、梁丘、血海、足三里、昆仑、太溪;腰痛取肾俞、委中等。

3.外治法

(1)化瘀追风膏:治诸关节疼痛。主要成分有川乌、乳香、没药、白芥子、巴豆、威灵仙、黄芪、防风、秦皮、肉桂各等分,用食油加樟脑丹煎制成,用时先用热姜汤将患处擦洗至充血发红后,再擦干外敷。

(2)伸筋草洗方:伸筋草30g,透骨草15g,艾叶30g,刘寄奴15g,桑枝30g,肉桂15g,苏木9g,穿山甲15g,红花9g。上药碾碎,装入纱布袋内,用桑枝加水锅上蒸后用;或煮水后浸泡用。用于雷诺征和双手硬皮样改变明显者。

(3)黄药子熏洗方:黄药子250g,水煎后趁热熏洗双手指。适用于本病双手硬皮样改变和雷诺征者。

【转归及预后】

目前明确,携带高滴度抗U1-RNP抗体者较少发生严重肾脏并发症和危及生命的神经系统病变;由此而言,本病比系统性红斑狼疮预后良好。但进展性肺动脉高压和心脏并发症是本病的主要死亡原因。心肌炎、肾血管性高血压、脑出血亦可导致死亡。国外报道本病10~12年的死亡率为15%~30%;国内随诊50例本病患者,5年生存率为80%。

【预防与调护】

1.预防

(1)慎用或禁用肾毒性药物。

(2)注意预防感冒、及时控制感染。

2.调护

(1)避免日光和紫外线照射。

(2)注意饮食卫生,出现肾功能不全者,予低蛋白、低磷,必需氨基酸、高热量饮食。

【临证经验】

1.早期明确诊断:本病特征为临床上有系统性红斑狼疮、系统性硬化症、多发性肌炎的混合表现,多有雷诺现象、腊肠指及关节炎,血清学上有高滴度的抗U1-RND抗体阳性,并伴有蛋白尿、血尿、肾功能异常。

2.本病实者多,虚者少;热者多,寒者少。治疗首当分清虚、实、寒、热,万勿为风、寒、湿三邪所感所局限。初病切忌温补,久病治风亦宜结合养血;治寒宜结合补火;治湿宜结合健脾益气;治热宜滋阴解毒。宜防灼阴耗液,热郁化毒。热痹宜大剂清热解毒,搜剔痰瘀。热痹初起治疗宜疏通、清热、解毒之法,切忌用大辛大温之剂。疼痛较重,舌苔厚而滑者加独活一味,此药不但有疏风散湿之功,若用至50~60g即有良好的镇痛功效。临证治疗,以肾为本,多用大剂量生地于温散蠲痹、祛风通络方药中以凉血清营,养血补肾,滋阴润络,尤其是治疗反复发作之顽痹每获良效。

3.临证应发挥中西药各自的优势,取西药以免疫抑制剂、抑制胶原形成类药物,有雷诺现象的应加强保暖及给予血管扩张剂、钙离子通道阻滞剂。同时,结合中药益气养阴、补益肝肾、化湿通络、清热解毒、祛风通络等治疗。笔者认为重视从肺、肾论治,兼顾脾胃,祛风通络,可提高疗效,降低病死率。

【验案举例】

混合性结缔组织病肾损害属肺肾气阳虚,湿痰阻络证(王钢主诊)

毛某,女,56岁。初诊日期:2009年6月12日。

患者因双手肿胀疼痛间作4年,尿中泡沫增多6月来诊。患者4年前出现双手肿胀疼痛,进入冷水则手指苍白疼痛,时有低热,抗ENA大于1∶10000,抗U1-RNP(+),抗Sm(-),外院诊断为混合性结缔组织病,长期服用小剂量强的松、骁悉等免疫抑制剂。2009年初出现尿中泡沫增多,尿检示蛋白(++),潜血(+++),考虑混合性结缔组织病肾损害。就诊时双手关节疼痛,无畸形,皮肤发硬,白紫相间,腰酸,脱发,颜面部可见对称红斑,双下肢轻度浮肿,易于感冒,长期咳嗽,舌暗红带有紫气,苔白腻,脉弦涩。尿蛋白(+++),隐血(+++),红细胞124/μl,肝肾功能正常。中医辨证为肺肾阳虚、湿瘀阻络。治拟养肺益肾,化瘀利水,祛风通络。

处方:北沙参15g,麦冬15g,浙贝母10g,紫菀10g,生黄芪40g,生地30g,附片10g,水蛭6g,茯苓皮40g,车前子(包煎)40g,蝉衣10g,乌梢蛇12g,蛇莓15g,莪术15g,青风藤15g,生甘草6g,小红枣10g。

二诊(7月12日):服上药方1月,咳嗽、水肿好转,苔白腻已化,正值夏季仍感寒冷,手指末端怕冷明显,舌暗红有紫气,脉弦涩。尿蛋白仍(++),隐血(++),尿红细胞82/μl。上方去麦冬,附片改15g,加雷公藤(先煎)12g。

三诊(8月11日):药后关节疼痛,怕冷、皮肤发硬好转,浮肿已消,不再咳嗽。尿蛋白阴性,尿隐血(++),尿红细胞65/μl,舌脉同前。上方去水蛭,加参三七6g,白茅根30g。

按语:本病案病史述关节疼痛4年,有雷诺现象,皮肤发硬,面部红斑,加上抗可提取核抗原(ENA)抗体大于1∶10000,抗核糖核蛋白(RNP)抗体阳性,西医诊断为混合性结缔组织病,中医属“痹证”、“水肿”范畴,辨证为肺肾阳虚、湿瘀阻络证。治拟养肺益肾、化瘀利水、祛风通络。方中以北沙参、麦冬、浙贝母、紫菀养肺止咳,以生黄芪、生地、附片补气养阴温肾为主药;辅以生薏苡仁、茯苓皮、车前子健脾化湿利水;以蝉衣、乌梢蛇、蛇莓祛风解毒化斑;佐以水蛭、莪术、青风藤行瘀通络治皮肤硬、水肿、关节疼痛;使以生甘草、小红枣调和诸药。二诊时关节冷痛症状未改善,逐渐加大附片用量;尿蛋白仍(++),加用雷公藤祛风消尿蛋白。三诊蛋白尿、水肿消退后,血尿反复迁延,故去水蛭加用了参三七、白茅根凉血祛瘀止血。治疗体会:①从肺论治结缔组织病肾损害,加上活血通络药物,可以扩张肺血管口径,加快血流速度以改善微循环,调整免疫功能,并使机体抗体生成增多,有效清除血液中的免疫复合物,增强单核巨噬细胞的吞噬功能,使上呼吸道感染减少,硬化皮肤软化。②温阳之附片,补气之生黄芪,配伍活血药水蛭,利水药茯苓皮、车前子有明显的互增利尿作用。根据患者药后反应,附片和生黄芪可以逐渐增大用量。

【小结】

混合性结缔组织病肾损害是由于先天禀赋不足,腠理不固,复感外邪而发病。病之初起,邪在肺卫;进而逆传于营分或深陷血分;最后传入脏腑,迁延不愈,内舍肾脏,导致肾关开阖失常,溺毒内蕴聚而并发关格、溺毒之证。本病症状复杂多样,外及五体,内及五脏,而以肝肾为病变中心。常为湿热、气滞、瘀血、脏腑虚损等多个证候同见,表现为本虚标实,虚实夹杂证,但以邪气盛为其主要方面。本病当早期明确诊断,辨证论治,中西医结合治疗。治疗中可加大生地用量,如果疼痛明显,可以加用独活50g能取得较好镇痛效果。

晕车算是疾病吗?

晕车又名晕动症,是名正言顺的现代病。

引起晕车的原因也很简单,当我们坐在车里时,身体感受器能清楚地感受到车辆的运动, 但眼睛往往没有接受充足的运动信息。

坐车这种在我们看来正常的事情,身体可不清楚。按石器时代的标准判断,只可能是一种情况——中毒啦!

吐,赶紧把肚子清空了!

吐出来就安全了!

于是你就完成了晕车的全过程~

要继续理解晕车的关键,就需要认识藏在耳朵深处的耳前庭

它是身体传达给肢体所有感官的重要中继站,也是最重要的平衡感受器。

智能手机中有一个陀螺仪,能帮助系统识别自身在空间中的姿态变化,从而提供横屏切换竖屏等交互。

耳前庭就是人体的陀螺仪

其中有一处名为半规管的结构。

半规管由三个充满淋巴液的半圆管组成,头部发生转动时,由于惯性内淋巴维持原来静置的状态,挤压管内的毛细胞,从而感知到角加速度的变化。而这三个半圆管两两互成直角,覆盖了整个空间。

同样的,另外两个结构椭圆囊和球囊以相似的原理感受直线加速度的变化。正是因为这样的精妙的结构存在,我们才能不依靠视觉单独感知运动。

晕车时,耳前庭和眼睛的矛盾无法调和,于是身体又以为你中毒了,立马提高了警惕。

要是加上机油味道,中毒的判断几乎成定论!

脑子:吐!我一定要拯救我的主人!

主人:谢谢啊,拜你所赐我还得吃晕车药。

但千万不要以为晕车药能解决一切眩晕的问题,让你的抗眩晕能力飞升至飞行员水平。

晕车药抑制的仅仅是眩晕带来的种种不适反应,并不能让人真正适应那样的运动状态,是典型的治标不治本。

不过也不是没办法对付晕车,飞行员的例子也给我们对付眩晕提供了新的方向——提高阈值。

想要免疫各种眩晕,那就多多受苦吧。

进化远远赶不上科技的变化,但我们却可以选择用脑子来对抗原始。

当你经历过从想到汽车闻到汽油就忍不住吐出来,到坐着大巴过五连发卡弯还能淡然自若地玩射击游戏的蜕变。

一定会更加懂得吃得苦中苦方为人上人的真谛。

脑鸣是什么疾病?

风在吼,马在叫,黄河在咆哮……

每当这气势雄浑的旋律响起,我们便会不由自主地挺起胸膛、情绪激昂;但如果感觉脑内不断发出这种类似风吼、马嘶、咆哮的声响,而且不舍昼夜,让人烦躁不安、失眠眩晕,严重影响工作和生活,这种症状就是“脑鸣”。

而且,除了自然界的声音以外,还可能会感觉到风扇转动时的嗡嗡声,火车行驶时的噼啪声,马桶冲水时的唰啦声,酒瓶破碎时的哗啦声……可谓是五花八门、包罗万象。

那么,脑鸣是如何造成的呢?引起脑鸣的原因相当复杂,甚至去大医院检查,做一堆核磁和CT也找不到病因,苦恼万分。现在普遍认为是脑部神经细胞功能障碍、神经细胞病变,甚至是神经细胞数量减少所致,跟中医所讲的“脑髓空虚”是一个道理。所以,脑鸣是我们的脑细胞发出的求救信号,千万不可掉以轻心。

多种因素可以诱发脑鸣,主要包括以下几个方面:

第一、血管性疾病

[1] 动脉粥样硬化

大量的脂质物质沉积在脑血管壁上,脑部血流不畅,造成脑供血不足,脑细胞功能下降。

[2] 高血压

长时间的血压升高,会引起颈部和脑部血管痉挛并收缩,进而脑供血不足。

[3] 血管瘤

颈部血管瘤长期压迫颈动脉,造成大脑供血不足;脑部血管瘤不仅压迫脑部血管,还可以造成颅内压升高,使脑细胞损伤甚至坏死。

[4] 血液湍流(Turbulent Blood Flow)

颈动脉狭窄或痉挛可以引起血液湍流或其它血液流动异常,形成噪音,造成脑鸣。

[5] 脑静脉回流不畅

头部或颈部的大静脉由于异常收缩或先天狭窄,引起脑静脉回流受阻,血液淤滞于毛细血管网中,造成脑组织肿胀和脑细胞变性。部分患者可以通过手术恢复正常。

[6] 脑动静脉畸形(AVM)

脑局部动、静脉之间缺乏正常的毛细血管网,因此脑血流动力学发生紊乱,从而造成脑内出血或血肿。

第二、全身性疾病

[1] 糖尿病和高血脂都是引起动脉粥样硬化的危险因素,而且部分病人会出现脑鸣的症状;

[2] 植物神经紊乱,虽然没有实质性的病理改变,但是在环境因素和心理因素的作用下,患者内脏功能暂时性失调,神经内分泌紊乱,伴随脑鸣、头晕、失眠等症状;

[3] 贫血和营养不良,都会造成脑部营养供应不足;

[4] 甲状腺机能亢进不仅表现为全身多个系统兴奋性增高,还会出现焦虑易怒、心神恍惚、失眠脑鸣等症状;

第三、药物毒性作用

[1] 抗生素

包括多粘菌素B、红霉素、万古霉素、新霉素;

[2] 化疗药物

包括氮芥、长春新碱;

[3] 利尿药

包括布美他尼(Bumetanide)、呋塞米(furosemide)、依他尼酸;

[4] 抗疟药奎宁

[5] 大剂量阿司匹林

第四、情绪紧张和作息紊乱

现代人工作压力大,免不了熬夜,造成脑部营养需求旺盛、耗氧量暴增,同时代谢的毒素增多,随着时间的延长,很容易引起脑部微循环障碍,进而影响脑细胞功能,造成脑鸣、眩晕;

另一方面,熬夜时保持一个姿势的时间太久,造成头颈部肌肉痉挛,压迫颈部的血管,致使脑供血不足。

面对工作压力和学业压力,我们的神经经常处于紧绷状态,长此以往,机体的内分泌和新陈代谢都会发生异常,同时自律神经兴奋引起血管过度收缩、脑细胞缺血,进而出现心慌气短、失眠多梦、脑鸣头痛等症状。

由此可见,同样是脑鸣,年轻人和老年人的诱发因素存在本质的区别。

出现脑鸣,最好先去神经内科检查,排除其它器质性病变后,再确定发病原因,辨证施治。有研究表明,脑鸣是脑中风、脑萎缩和老年痴呆的先兆,必须引起足够的重视。目前治疗方向有三个:

一是,疏通血液循环;

二是,活化脑部神经;

三是,舒缓精神压力。

此外,抗氧化剂、维生素C和E、矿物质元素硒和锌等,也有助于症状的改善。

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